Importanza dello studio sui prioni / Importance of prion study.

Importanza dello studio sui prioniImportance of prion study.

Segnalato dal Dott. Giuseppe Cotellessa / Reported by Dr. Giuseppe Cotellessa





Perché è importante studiare i prioni?

“I prioni sono proteine che assumono una forma particolare, diversa da quella delle loro progenitrici. Quindi, mentre in una conformazione normale queste molecole ricoprirebbero un ruolo fondamentale all’interno della cellula, trasformandosi diventano nocive e possono condurre alla malattia. Anche se le malattie prioniche sono molto rare – si conta un’incidenza di uno o due casi per milione di persone – il loro studio potrebbe essere rilevante per capire altri tipi di malattie neurodegenerative molto più comuni quali l’Alzheimer o il Parkinson. L’alterazione dei meccanismi di replicazione proteica in queste patologie, infatti, potrebbe essere molto simile”. 
Perché la ricerca sui prioni è fondamentale per lo studio delle malattie neurodegenerative? 

“Nel momento in cui riusciremo a individuare le cause della mutazione prionica, che potrebbero essere in parte di origine genetica e in parte infettiva – come nel noto caso della mucca pazza -, avremo probabilmente una conoscenza migliore anche delle malattie neurodegenerative. Questo ci permetterebbe di sviluppare farmaci in grado di far regredire i sintomi di queste patologie o di ricavare i parametri necessari per la costruzione di strumenti diagnostici accurati. Perché, se è vero che nelle encefalopatie prioniche il decorso della malattia è sempre molto rapido, nel Parkinson o nell’Alzheimer, che si manifestano perlopiù in tarda età, delle diagnosi preventive potrebbero rendere molto più efficaci i trattamenti oggi a disposizione”.
Quali sono i principali obiettivi ?

“Il nostro scopo è riunire non solo gli esperti di malattie prioniche di lungo corso, ma anche tutti quei ricercatori che stanno iniziando a studiare le patologie neurodegenerative più comuni con questo nuovo approccio. Speriamo che, dal confronto tra questi mondi diversi, possano scaturire punti di contatto e nuove collaborazioni, per poter spingere ancora di più l’acceleratore verso l’individuazione di diagnosi precoci e cure. Un altro argomento che abbiamo voluto introdurre è la genomica. Recenti studi, infatti, hanno verificato che il nostro Dna non rimane immutato, come si credeva fino a poco tempo fa, ma subisce un’evoluzione, e questo è un fattore molto importante da tener presente sia nello studio delle malattie prioniche che di quelle neurodegenerative”.

ENGLISH
Why is it important to study prions?
"Prions are proteins that take on a particular form, different from that of their progenitors. Thus, while in a normal conformation these molecules will play a fundamental role within the cell, becoming transformed into harmful and can lead to illness. Although prionic diseases are very rare - there is an incidence of one or two cases per million people - their study could be relevant to understanding other types of more common neurodegenerative diseases such as Alzheimer's or Parkinson's. The alteration of protein replication mechanisms in these pathologies may, in fact, be very similar. "
Why is prion research fundamental to the study of neurodegenerative diseases?
"When we are able to identify the causes of prion mutation, which could be partially genetic and partially infectious - as in the famous case of crazy cow - we will probably have a better understanding of neurodegenerative diseases as well. This would allow us to develop drugs that can regress the symptoms of these pathologies or derive the parameters needed to build accurate diagnostic tools. Because if it is true that in prionic encephalopathies the disease is always very rapid, in Parkinson's or Alzheimer's, who are mostly at a late age, preventive diagnosis could make the treatments available today much more effective. "
What are the main goals?
"Our aim is to bring together not only long-time prion disease experts, but also all those researchers who are beginning to study the most common neurodegenerative pathologies with this new approach. We hope that, from the confrontation between these different worlds, contact points and new collaborations can emerge, in order to push even more the accelerator towards the detection of early diagnosis and care. Another topic that we wanted to introduce is genomics. Recent studies have verified that our DNA does not remain unchanged, as it was believed until recently, but undergoes an evolution, and this is a very important factor to be considered both in the study of prionic and neurodegenerative diseases ".
Da:
http://www.galileonet.it/2014/05/tutto-sui-prioni-a-trieste/


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